أنيميا الفول أو التفول (بالإنجليزية: Favism) أو ما يُعرف بـمرض فقر الدم الناتج عن نقص سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (بالإنجليزية: GLCUSE 6 PHOSPHATE DEHYDROGENASE) والذي يُعرف اختصاراً بـ (G6PD Deficiency)، هو عبارة عن مرض وراثي تم اكتشافه في عام 1956، وهناك أكثر من أربعمائة مليون فرد في مختلف أنحاء العالم مُصابين بهذا المرض، وفي حال نظرنا إلى التوزيع الجغرافي للمرض، فسوف نجد أنه ينتشر بشكل عام في المناطق الموبوءة بمرض الملاريا ويُسبب تثبيط مناعة الجسم ويولد أعراض حادة تؤدي إلى شحوب ويرقان وضعف عام.
إذاً كيف ينتقل مرض انيميا الفول وما هي احتمالية إصابة الأجيال القادمة إذا كان أحد الوالدين يحمل المرض؟ يهدف هذا المقال من موقع سوبراكلينيك إلى توضيح ماهية مرض انيميا الفول وكيف ينتقل وراثياً، مع توضيح شامل للعلاقة بين مرض أنيميا الفول ومرض الملاريا وكيفية انتقاله للأبناء.
انيميا الفول والزواج
يوجد بداخل خلايا جسم الإنسان توجد مادة وراثية تتكون من 23 زوجاً من الكروموسومات المسؤولة عن تحديد الصفات الوراثية في الإنسان، وما نحتاجه هنا من هذه الكروموسومات هو زوج الكروموسوم (X and Y)، وهو الزوج المسؤول عن تحديد جنس الإنسان.
الجين المسؤل عن إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين يوجد على الصبغي الجنسي X وفي حالة حدوث نقص هذا الجين في الصبغي الجنسي X يحدث خلل في إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين المسؤول عن حماية وسلامة كريات الدم الحمراء، وبالتالي يؤدي ذلك إلى تحليل وتكسير كريات الدم الحمراء.
يؤثر عوز انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين على الذكور أكثر من الإناث، فمن المعروف أن الأنثى تحمل نسختين من الصبغي X حيثُ تحمل الكروموسومات (XX)، أما الذكر فيحمل نسخة واحدة من الصبغي الجنسي (X) حيثُ يحمل الكروموسومات (XY) وبالتالي في حين حدوث خلل في الجين المُتوضع على الصبغي الجنسي X فإن الأنثى تُعوض هذا الخلل نتيجة وجود نسخة أخرى من الصبغي الجنسي X، أما الذكر فيُصاب مباشرةً بمرض فقر الدم الانحلالي نتيجة عوز انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين.
يتضح لنا من هذا الشرح أن مرض أنيميا الفول من الأمراض الوراثية، يُصاب به الذكور أكثر من الإناث، ونادراً ما يُصيب هذا المرض الإناث. وجديرٌ بالذكر أنه في حالة الأب المُصاب بمرض أنيميا الفول فإن المرض ينتقل من الأب إلى ذٌريته من الإناث فقط ولا ينقله مُطلقاً إلى الأبناء من الذكور، أما في حالة الأم المُصابة فإن المرض ينتقل إلى الأبناء من الذكور والإناث.
ما هي علاقة مرض انيميا الفول بمرض الملاريا
يرجع سبب تسمية مرض الملاريا بهذا الإسم إلى الطفيل المسئول بصفة أساسية عن هذا المرض وهو طُفيل الملاريا، مرض الملاريا من أخطر الأمراض الفتاكة المُنتشرة في العالم والتي تؤدي إلى موت ما يقرب من 2 مليون شخص سنوياً، وهو عبارة عن مرض ينتج عن لسعة البعوض من نوع الأنوفيلة، حيثُ تكون أنثى البعوض حاملةً للمرض في غددها اللعابية ومن ثم تنقله إلى الإنسان عن طريق اللسع.
ينتقل الفيروس من أنثى البعوض الأنوفيلة إلى مجرى الدم ويستقر الفيروس في الكبد ويمر بعدة انقسامات ويبدأ بالتطفل على كريات الدم الحمراء ويتغلغل داخلها، ومما لا شك فيه أن الجسم لا ينفك يقاوم طُفيل الملاريا من لحظة وصوله إلى جسم الإنسان وتطفله على كريات الدم الحمراء، ولكن نتيجة العدد الكبير من الفيروسات التي تتكاثر داخل مجرى الدم وتحديداً داخل كريات الدم الحمراء، تبدأ خلايا الدم الحمراء في التكسُر والتحلل، وقد يعود ذلك أيضاً إلى مقاومة الجسم لطُفيل الملاريا حيثُ يلجأ إلى تحليل وتكسير كريات الدم الحمراء التي تلزم الطُفيل في أحد أطوار حياته للعيش بداخلها وبالتالي يتخلص الجسم نهائياً من مرض الملاريا.
ينتج عن تدمير كريات الدم الحمراء إحداث طفرة في جين (انزيم ديهيدروجينيز الجلوكوز 6 فوسفاتي) وهو الإنزيم المسئول عن عمل كريات الدم الحمراء وسلامتها، حيثُ أنه المسؤول عن إنتاج مادة الجلوتاثيون التي تحمي كريات الدم الحمراء من التكسر والتلف، ونتيجة عوز انزيم ديهيدروجينيز الجلوكوز 6 فوسفاتي يُسبب ذلك تحلُل الهيموجلوبين وإطلاق مواد سامة في مجرى الدم، تتسبب هذه المواد في إطلاق الجسم رد فعل مناعي تبدأ معه أعراض مرض انيميا الفول في الظهور، وينتج عنه فقر الدم الانحلالي.
