محتويات المقالة
ما هو الداء النشواني ؟
الداء النشواني هو عبارة عن مرض نادر وذلك يحدث عندما تدخل مادة تُسمي الأميليويد داخل أعضاء جسم الإنسان،
الأميلويد هو بروتين غير طبيعي يتم إنتاجه في نخاع العظام ويمكن تخزينها في أي نسيج أو عضو طبيعي في جسم الإنسان.
يؤثر بروتين الأميليويد علي أعضاء وأجهزة مختلفة في معظم ومختلف الأعمار والناس،
يستطيع داء النشواني التأثير علي أجهزة مختلفة مثل القلب والكلي والكبد والطحال والجهازين العصبي والهضمي.
للأسف فإن الداء النشواني من شأنه أن يؤدي إلي فشل أعضاء وأجهزة الجسم المختلفة في تأدية وظيفتها،
كما أن العلاج للمرض لا يعالج الأعراض ويخفف من حدتها والمساعدة في إدارتها وتقليل نسب بروتين الأميلويد.
اعراض الداء النشواني
العلامات والأعراض المتخصصة بالمرض لا تظهر في بداية إصابة الفرد بالمرض
ولكن تبدء في الظهور بوضوح حتي تدهور الحالة ووصولها إلي مراحل متقدمة،
عندما تبدء الأعراض في الظهور فإنها تعتمد وبصورة أساسية علي الأعضاء المتأثرة والمصابة.
تشمل الأعراض والعلامات الشائعة للمرض التالي:
- معاناة الفرد من تورم في ساقيه والكاحلين.
- معاناة الفرد من الإجهاد والتعب الشديد والضعف.
- ضيق في التنفس.
- إسهال ربما قد يكون مصحوباً بخروج الدم أو لا أو إصابة الفرد بالإمساك.
- فقدان الوزن بصورة كبيرة وبصورة غير متعمدة أو مقصودة.
- توسع اللسان.
- حدوث تغييرات غير طبيعية في الجلد مثل وجود بقع أرجوانية حول العينين.
- معاناة الفرد من صعوبة في البلع.
- عدم إنتظام دقات القلب.
أسباب إصابة الفرد بالداء النشواني
السبب الأساسي والرئيسي في إصابة الفرد بمثل هذا النوع من المرض هو تراكم بروتين غير طبيعي يسمي ” الأميلويد” والذي يتم إنتاجه طبيعياً في نخاع العظام.
ويتم تخزين تلك البروتينات في الأنسجة والأجهزة الخاصة بالجسم، سبب المرض يعتمد علي نوع البروتين.
ولكي نفهم أكثر السبب وراء إصابة الفرد بالمرض يجب أن نفهم أكثر أنواع المرض والذي علي أساسه يختلف السبب.
- الداء النشواني المرتبط بوجود مشاكل في المناعة وهو أكثر الأنواع من الأمراض التي تُصيب الأشخاص ويؤثر في الغالب علي أجهزة حيوية في الجسم مثل الكلي والجلد والأعصاب والكبد.
ويطلق علي هذا النوع الداء النشواني الأساسي ويحدث عندما يقوم نخاع العظام بجسم المُصاب يإنتاج أجسام مضادة غير طبيعية يتم تخزينها في الأنسجة وتتداخل مع العديد من الوظائف الطبيعية.
- ثاني نوع هو الداء النشواني الثانوي والذي يُصيب الكلي والجهاز الهضمي والكبد والقلب وغالباً ما يكون هذا المرض مقروناً بإصابة الفرد بالأمراض الإلتهابية المزمنة مثل إلتهاب الأمعاء أو مرض التهاب المفاصل الروماتيزمي.
- الداء النشواني الوراثي وهو ثالث نوع والذي بدوره مرتبط بحدوث إضطراب وراثي مُعين في جينات الفرد تؤثر بدورها علي الكلي والكبد والأعصاب والقلب ويكون الجنين المعرض للإصابة بالتشوه هو معرض أكثر للإصابة بهذا النوع من المرض.
- النوع الرابع هو نوع مرتبط بمرضي الكلي والذين يغسلون بصورة دائمة حيث تُخزن تلك البروتينات في الدم والمفاصل والأوتار مما يتسبب في إصابة الفرد بألام شديدة وحدث تصلب للسوائل الموجودة في المفاصل ويُصاب أيضاً الفرد بما يسمي متلازمة النفق الرسغي.
ويُصاب مثل هذا النوع من المرض النسبة الأكثر من المرضي الذين يظلون يغسلوا كليتهم لفترة زمنية طويلة ومستمرة.
المضاعفات
- يُمكن أن يؤثر المرض بصورة أساسية علي الكلي وبالخصوص نظام تنقية الجسم من السموم الموجود بها والذي بدروه يجعل البروتين يصل إلي بول المريض عن طريق مجري الدم، وبدوره تقليل كفاءة الكلي وقدرتها علي تنقية الجسم من السموم والتخلص من المواد الغير مهمة للجسم والتي تؤدي في النهاية إلي الفشل الكلوي.
- التقليل من قدرة القلب علي ضخ الدم بين النبضة والأخري وبالتالي ضخ كمية أقل من الدم بين النبضة والأخري، ويُصاحب أيضاً بحدوث عدم إنتظام إيقاع ضربات القلب إذا كان الفرد يُعاني من ضيق التنفس.
- الإحساس بتنميل شديد في الأصابع واليدين والإحساس بحرقان شديد في باطن القدم أو أصابعها.
- الإصابة بنوبات من الإمساك في بعض الأحيان وفي بعض الأحيان الأخري نوبات من الإسهال.
